Glioma infantil hipotalámico y de las vías ópticas centrales.
Tabla de contenido
INFORMACION GENERAL
Este sumario sobre sobre el glioma hipotalámico y de las vías ópticas centrales infantiles, es un compendio que abarca el pronóstico, diagnóstico, clasificación y tratamiento del paciente. El Instituto Nacional del Cáncer (NCI por sus siglas en inglés) creó la base de datos PDQ para aumentar la disponibilidad de información sobre tratamientos nuevos y su uso en los pacientes Aquí se incluye información y bibliografías de la más reciente literatura publicada, las cuales son incluidas después de ser revisadas por especialistas en oncología pediátrica.
Los tumores cerebrales primarios son un grupo diverso de enfermedades que, juntas, constituyen el tumor sólido más común de la niñez. Se desconoce la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[1,2] Estos tumores se clasifican de acuerdo a su histología, pero la situación del tumor y el grado de su extensión son factores importantes que afectan el tratamiento y el pronóstico de la enfermedad. Para el diagnóstico y la clasificación de los tumores, está en constante aumento el uso del análisis inmunohistoquímico, los resultados genéticos moleculares y citogenéticos y las medidas de actividad mitótica.
Aproximadamente el 50% de los tumores cerebrales en los niños son infratentoriales y, de estos, las tres cuartas partes están situados en el cerebelo o cuarto ventrículo. Entre los tumores infratentoriales comunes (foso posterior) se encuentran los siguientes:
1. Astrocitoma cerebelar (por lo general pilocítico, pero también
fibrilar y de alto grado)
2. Meduloblastoma (tumor neuroextodermal primitivo)
3. Ependimoma (de grado bajo o anaplástico)
4. Glioma del tallo encefálico (suele diagnosticarse sin biopsia, por medio de una neurorradiografía; puede ser de alto o bajo grado)
5. Teratoide atípico
Los tumores supratentoriales incluyen aquellos tumores que ocurren en la región selar o supraselar del cerebro y en otras áreas del cerebro. Los tumores selares y supraselares comprenden aproximadamente el 20% de los tumores cerebrales infantiles, incluso los siguientes:
1. Craneofaringioma
2. Gliomas diencefálicos (del quiasma, hipotalámico o talámico o ambos) por lo general de bajo grado
3. Tumores de células germinales (germinoma o no germinomatoso)
Otros tumores que ocurren de forma supratentorial incluyen los siguientes:
1. Astrocitoma o glioma de bajo grado (grado 1 o grado 2)
2. Astrocitoma de algo grado o maligno (astrocitoma anaplástico, glioblastomas multiformes (grado 3 o grado 4))
3. Glioma mixto (de alto o bajo grado)
4. Oligodendroglioma
5. Tumor neuroectodermal primitivo (neuroblastoma cerebral)
6. Ependimoma (de alto o bajo grado)
7. Meningioma
8. Tumores del plexo coroideo (papiloma y carcinoma)
9. Tumores pineales parenquimales (pineoblastoma, pineocitoma o tumor parenquimal pineal mixto)
10. Tumor glial neuronal y neuronal mixto (ganglioglioma, ganglioglioma desmoplástico infantil, tumor neuroepitelial disembrioplástico)
11. Metástasis (poco cumún) de malignidades extraneurales
Entre los conceptos generales importantes que deberán ser entendidos por quienes atienden a un niño con tumor cerebral se encuentran los siguientes:
1. Sólo se puede seleccionar la terapia apropiada si se hace un diagnóstico correcto y se determina con precisión la etapa de la enfermedad.
2. Los niños con tumores primarios cerebrales representan un reto terapéutico importante. Por lo tanto, para obtener resultados terapéuticos óptimos se requiere de los esfuerzos coordinados de especialistas pediátricos en campos tales como neurocirugía, neurología, rehabilitación, neuropatología, radiooncología, oncología médica, neurorradiología, endocrinología y psicología, que tengan pericia especial en el cuidado de pacientes con estas enfermedades.[1-3]
3. Más de la mitad de los niños diagnosticados con tumores cerebrales sobrevivirán 5 años a partir del diagnóstico. En algunos subgrupos de pacientes, es posible una tasa aún más elevada de supervivencia y curación. El tratamiento de cada niño deberá tener como meta la curación; además, se deberán considerar las posibles secuelas a largo plazo de la enfermedad y su tratamiento antes de iniciar la terapia.
4. No se ha determinado el régimen de tratamiento óptimo para la mayoría de los tumores cerebrales infantiles. Los niños que tienen tumores cerebrales deberán ser considerados para su ingreso en una prueba clínica cuando haya disponible un estudio adecuado. Tales pruebas clínicas se están llevando a cabo por instituciones y grupos de cooperación.
5. Las pautas para los centros de cáncer pediátrico y su rol en el tratamiento del paciente pediátrico con cáncer han sido delineadas por la Academia Americana de Pediatría. [4]
6. Sigue sin conocerse la causa de la gran mayoría de los tumores cerebrales infantiles.[5,6]
Este sumario versa sobre el tratamiento de los gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas centrales.
Si necesita información sobre pruebas clínicas en curso del NCI, estas están disponibles en (http://cancernet.nci.nih.gov/trialsrch.shtml).
Bibliografía:
CLASIFICACION CELULAR
Los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales infantiles son ordinariamente astrocitomas de bajo grado (grados I y II). Tanto los astrocitomas pilocíticos como los astrocitomas fibrilares pueden ocurrir. Los gliomas malignos de las vías ópticas centrales son poco comunes. Los gliomas de las vías ópticas centrales tienen una incidencia mayor en pacientes con neurofibromatosis de tipo I; aproximadamente 20% de todos los pacientes con neurofibromatosis de tipo I presentarán glioma de las vías ópticas centrales. En estos pacientes, el tumor puede descubrirse en evaluaciones de detección cuando el niño es asintomático y tiene déficits aparentes neurológicos estáticos y/o visuales. La confirmación patológica no se obtiene frecuentemente en pacientes asintomáticos, y cuando se han llevado a cabo las biopsias, se ha encontrado que estos tumores son predominantemente astrocitomas pilocíticos (grado 1) más que astrocitomas fibrilares (grado 2).[1-3]
Entre los gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas centrales se encuentran los tumores astrocíticos del nervio óptico, del quiasma óptico y del tracto óptico. Debido a la naturaleza infiltrante de tales lesiones, con frecuencia es difícil y arbitraria la separación de los gliomas hipotalámicos y de las vías ópticas centrales de los tumores talámicos.
Bibliografía:
INFORMACION DE LAS ETAPAS
Los gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas pueden ocurrir en cualquier lugar a lo largo de los tractos ópticos. Son astrocitomas de bajo grado que crecen lentamente. Los síntomas clínicos principales son visuales. Estos tumores se encuentran con mayor frecuencia en pacientes con neurofibromatosis. Estos tumores tambien podrían surgir en el hipotálamo; en las lesiones extensas e infiltrantes, la distinción entre los tumores hipotalámicos y ópticos es con frecuencia artificial y de poca importancia clínica. Entre los bebés y los niños muy jóvenes, los gliomas hipotalámicos podrían resultar en el síndrome diencefálico, el cual se manifiesta en una dificultad de prosperar en un niño físicamente desgastado apenas eufórico. Estos niños podrían no contar con mucho en el sentido de otros hallazgos neurológicos, pero podrían manifestar letargo macrocefálico intermitente, y deterioro visual. Ya que la ubicación de estos tumores hace difícil un procedimiento quirúrgico, no siempre se lleva a cabo una biopsia. Esto es especialmente cierto en pacientes con neurofibromatosis de tipo I.[2] El glioma hipotalámico y de las vías ópticas centrales, usualmente se disemina contiguamente a pesar de haberse informado de diseminación por el espacio subaracnóideo.[1,3] La evaluación deberá incluir pruebas neurooftalmológicas para vigilar cuidadosamente al paciente con respecto a los efectos visuales de la progresión del tumor que pueden no ser evidentes en una tomografía computarizada o por resonancia magnética. No se ha demostrado, hasta ahora, que las respuestas provocadas por estímulo visual sean más sensibles que el examen clínico, aun en niños pequeños.[4]
Bibliografía:
ASPECTOS GENERALES DE LAS OPCIONES DE TRATAMIENTO
Muchas de las mejoras en la supervivencia en cáncer infantil se han logrado como resultado de pruebas clínicas que han tratado de perfeccionar la mejor terapia disponible y aceptada. Las pruebas clínicas en pediatría están diseñadas para comparar una nueva terapia con la terapia actualmente aceptada como estándar. Esta comparación puede hacerse en un estudio aleatorio de dos brazos de tratamiento o mediante la evaluación de un tratamiento nuevo solo, comparando los resultados con los que se habían obtenido previamente con la terapia existente.
A causa de que el cáncer en los niños es relativamente poco común, todos los pacientes con tumores cerebrales deberán ser considerados para que ingresen en una prueba clínica. Para determinar e implementar el tratamiento óptimo, se requiere la planeación del tratamiento por parte de un equipo multidisciplinario de especialistas en cáncer que tengan experiencia en el tratamiento de tumores cerebrales infantiles. La radioterapia de tumores cerebrales pediátricos es muy exigente técnicamente y se deberá llevar a cabo en centros que tengan experiencia en esa área para asegurar resultados óptimos.
Se han observado frecuentemente efectos debilitantes en el crecimiento y en el desarrollo neurológico después de radioterapia, especialmente en niños de menor edad.[1-3] Por esta razón, el papel de la quimioterapia en permitir una demora en la administración de la radioterapia está en estudio, y resultados preliminares sugieren que la quimioterapia puede ser usada para retardar, y algunas veces evitar, la necesidad de radioterapia en algunos niños con lesiones benignas y malignas.[4] El manejo de estos pacientes a largo plazo, es complejo y requiere de un enfoque multidisciplinario.
Las designaciones en PDQ de que los tratamientos son "estándar" o que "están en evaluación clínica" no se deberán usar como base para determinar reembolsos.
Bibliografía:
GLIOMA DE LA VIA OPTICA CENTRAL INFANTIL NO TRATADO
Las opciones de tratamiento deberán considerarse no sólo para mejorar la supervivencia sino también para estabilizar la función visual. Los niños con tumores aislados del nervio óptico tienen un mejor pronóstico que los que tienen lesiones que afectan el quiasma o que se extienden a lo largo de las vías ópticas.[1,2] Los niños con neurofibromatosis también tienen un pronóstico mejor, especialmente cuando el tumor se descubre en pacientes asintomáticos durante los exámenes de detección.[1] La observación es una opción para los pacientes con neurofibromatosis o masas no progresivas.[1-3] Para los niños con lesiones del nervio óptico y síntomas progresivos, la resección quirúrgica completa o la radioterapia local pueden resultar en una supervivencia prolongada libre de progresión.[1]
La radioterapia resulta en control de la enfermedad a largo plazo para la mayoría de los niños con gliomas quiasmáticos y quiasmáticos de las vías posteriores pero también puede resultar en abundantes secuelas intelectuales y endocrinológicas y posiblemente en un mayor riesgo de tumores secundarios.[1,4] Una alternativa a la radioterapia inmediata es la resección quirúrgica subtotal, pero no está claro cuántos pacientes tendrán una enfermedad estable y por cuánto tiempo.[1]
La quimioterapia puede resultar en un encogimiento del tumor y retardará la necesidad de radioterapia en la mayoría de los pacientes. La quimioterapia puede ser particularmente apropiada para pacientes con neurofibromatosis y para infantes en quienes son más probables las secuelas de la radioterapia. Se ha demostrado que la quimioterapia reduce el tamaño del tumor en aquellos niños con gliomas hipotalámicos, y síndrome diencefálico, lo que trae como resultado un aumeto de peso en aquellos que responden al tratamiento.[5] Sin embargo, no es claro por cuánto tiempo durará tal respuesta y si la radioterapia puede ser evitada ultimadamente en cualquier niño con sintomatología progresiva.[3,6]
Bibliografía:
GLIOMA HIPOTALAMICO, Y DE LAS VIAS OPTICAS CENTRALES -RECURRENTE
La recurrencia puede suceder tanto en gliomas hipotalámicos, y de las vías ópticas infantiles benignos como malignos y se pueden presentar muchos años después del tratamiento inicial. La enfermedad recurrente se da por lo general en el sitio del tumor primario, aunque se ha documentado enfermedad diseminada ampliamente a otros sitios intracraneales y a las leptomeninges espinales. En el momento en que se sucede la recurrencia, se indica realizar una evaluación completa para determinar el grado de la recaída. Pueden ser necesarias una biopsia o una resección quirúrgica para la confirmación de la recaída porque otras entidades, tales como un tumor secundario y necrosis del cerebro relacionada con el tratamiento, pueden no distinguirse clínicamente de la recurrencia del tumor. La necesidad de intervención quirúrgica tendrá que ser individualizada en base al tipo inicial del tumor, duración del lapso entre el tratamiento inicial y la reaparición de la lesión masiva y el cuadro clínico.
Si los pacientes no han recibido radioterapia, el tratamiento común consiste en radioterapia local. Sin embargo, en pacientes tratados con cirugía sola cuya enfermedad progresa, la quimioterapia y la radioterapia son opciones. Si la recurrencia sucede después de irradiación, se deberá considerar la quimioterapia. La quimioterapia puede resultar en un control de la enfermedad relativamente a largo plazo.[1] El ingreso en estudios con nuevos enfoques terapéuticos se deberá considerar para pacientes con tumores cerebrales recurrentes.[2-4] Consulte el archivo de protocolos del PDQ para información sobre pruebas clínicas actuales.
Bibliografía:
2008
